Expresión de búsqueda:
ENFERMEDAD DE HAILEY-HAILEY
Descriptores Encontrados:
1
Mostrando:
1 .. 1
1 / 1
DeCS
Descriptor
Inglés
:
Pemphigus, Benign Familial
Descriptor
Español
:
pénfigo familiar benigno
Descriptor
Portugués
:
Pênfigo Familiar Benigno
Sinónimos
Español
:
pénfigo crónico benigno familiar
enfermedad de Hailey-Hailey
Categoría:
C16.320.850.700
C17.800.827.700
C17.800.865.858
Definición
Español
:
Trastorno cutáneo de herencia autosómica dominante caracterizado por erupciones recurrentes de vesículas y BULLAS principalmente en el
cuello
, axilas e ingles. Es causada por mutaciones en el gen ATP2C1 (que codifica la
vía secretora
de ATPasa 1 Ca2++ - Mn2++ (SPCA1)). Es
similar
clínica e histológicamente a la
ENFERMEDAD DE DARIER
- en ambas existen
DESMOSOMAS
anormales e inestables entre los
QUERATINOCITOS
y
ATPASAS TRANSPORTADORAS DE CALCIO
defectuosas. No está relacionado con el
PÉNFIGO VULGAR
aunque presenta muchas semejanzas con esa
enfermedad.
Calificadores Permitidos
Español
:
SU
cirugía
CL
clasificación
CO
complicaciones
DG
diagnóstico por imagen
DI
diagnóstico
DH
dietoterapia
EC
economía
EM
embriología
NU
enfermería
EN
enzimología
EP
epidemiología
ET
etiología
EH
etnología
DT
farmacoterapia
PP
fisiopatología
GE
genética
HI
historia
CI
inducido químicamente
IM
inmunología
CF
líquido cefalorraquídeo
ME
metabolismo
MI
microbiología
MO
mortalidad
UR
orina
PS
parasitología
PA
patología
PC
prevención & control
PX
psicología
RT
radioterapia
RH
rehabilitación
BL
sangre
TH
terapia
VE
veterinaria
VI
virología
Número del Registro:
29899
Identificador Único:
D016506
Ocurrencia en la BVS
:
Similar:
DeCS
CID-10
LILACS